Le syndrome de Fahr (SF) est défini par la présence de calcifications intracérébrales, non artériosclérotiques, localisées aux noyaux gris centraux (NGC) et parfois dans le cervelet et le cortex. Ses étiologies sont dominées par les anomalies du métabolisme phosphocalcique dont la principale cause est l’hypoparathyroïdie.

De déterminer la prévalence et les caractéristiques cliniques et radiologiques des patients ayant un SF secondaire à une hypoparathyroïdie.

Il s’agit d’une étude rétrospective ayant inclus 34 patients suivis entre 2011 et 2018 pour une hypoparathyroidie. La prévalence du SF a été calculée.

Parmi les 34 patients inclus, 11 (5 femmes et 6 hommes) avaient un SF (32 %). Leur âgé moyen était de 45,55±16,13 ans. Les circonstances de découverte étaient des crises convulsives, un syndrome anxio-depressif et des crises de tétanie dans respectivement sept, un et trois cas. Quatre patients étaient épileptiques. Sept patients avaient une cataracte bilatérale, un patient avait une hypoplasie dentaire et une seule patiente âgée de 31 ans avait une insuffisance cardiaque. Le scanner cérébral a montré des calcifications des NGC bilatérales et symétriques chez les onze patients associées à des calcifications fronto-pariétales bilatérales et symétriques chez une seule patiente. L’hypoparathyroïdie était secondaire à une thyroïdectomie dans neuf cas et idiopathique dans deux cas.

Le SF est assez fréquent chez les patients ayant une hypoparathyroidie quel que soit son étiologie. D’où la nécessité d’un dépistage systématique du SF par une imagerie cérébrale chez tous patients ayant une hypoparathyroidie.